诊断原发性鞭毛运动障碍：各种方法如何选？

对于原发性口部运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的治疗而言，以外仍依赖「金标准」的测试方法，因此，其治疗主要是依赖于食道一氧化氮（nNO）检测、高速视频光学深入研究（HSVMA）、基因分型和透射电子光学（TEM）安全检查等方法的综合结果而定，但却鲜有科学研究对这些方法的正确地度顺利完成评估。

为此，来自英美南安普顿大学该医院 NHS 信托该基金会原发性口部运动障碍中心的 Haarman 精神科等顺利完成了一项科学研究，评估了不尽相同安全检查方法在治疗 PCD 时的正确地程度。短文发表在近期的 ERJ 时代周刊上。

该前瞻性科学研究的对象是转诊至科学界所在诊所顺利完成 PCD 治疗的 654 例连续性患儿。科学界评估了单个和组合安全检查战略，对于 PCD 治疗的持久性和抗体。但并非所有的患儿都给与了上述所有的安全检查。

该科学研究的主要结果为，HSVMA 具较佳的持久性和抗体（共五 100% 和 93%）。TEM 的抗体为 100%，但有 21% 的 PCD 患儿，具正常的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为切点）也具较佳的持久性和抗体（共五 91% 和 96%）。而诱导 HSVMA 和 TEM 安全检查时的持久性和抗体，则共五 100% 和 92%。

该科学研究得出结论，通过联合安全检查的方法顺利完成 PCD 治疗，具移动性的正确地度。单用 HSVMA，也有较佳的正确地度，但评估者必需具多样化的专业人士，且时常必只能顺利完成反复的采样或细胞培养。单用 TEM，具不太好的抗体，但可能遗漏 21% 的 PCD 患儿。nNO（以 30 nL·min−1 为单次）对于 PCD 的治疗也很有帮助。

其实以该 nNO 单次顺利完成筛选，但会可惜将近 10% 的 PCD 患儿，但其与 HSVMA 联合应用，可以减少患儿可能会的进一步安全检查。仍要，测试中心之间的标准化，应是下一步必需优先考虑的问题。

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编辑： 王妍