罕见病例：神经纵裂畸形

在胚胎时期，由于静脉或椎管生长发育脊柱，使静脉分离为两半，叫作静脉分离症候群（静脉纵裂脊柱）。此症候群极为少见，病人可无明显临床病征，部分可出现已静脉分离综合征。现已结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，严重脊柱侧弯脊柱。

影像学核查

左图 1 为脊椎亦同全长平片

左图 2 为 T1 深谷，记号示半静脉

左图 3 为 T1 冠状，记号示半静脉

影像学挖掘出

下胸椎和髋关节高水平椎管内可见两条「半静脉」。该所致在最初的平片上也可推论到。这两条「半静脉」共用一个硬膜刚毛和蛛网膜下腔，两个「半静脉」二者之间未见有骨性成分，此为 II 型静脉纵裂脊柱。

诊断

静脉纵裂脊柱 II 型

争论

静脉纵裂脊柱（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索生长发育所致所致。脊索同时会影响椎体的转变成，所以静脉纵裂脊柱多同时常有节段性椎体所致。反之，患有节段性椎体所致并造成了先天性脊柱侧凸的患者需要核查应该同时患有静脉纵裂脊柱，尽管该病是造成了静脉栓系非常有名的病变。

静脉纵裂脊柱最常见于下胸椎和髋关节椎体高水平，两个「半静脉」在肇因范围的上方和顶部相结合为一条。完全分立型静脉（双干静脉）更为有名。女性好发。诊断时需要注意有无纤维性或骨性分隔、硬膜刚毛的数目以及有无静脉想象症候群。这些挖掘出会影响病因分类，以及影响治疗入路和相应的自主神经系统病征。

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编辑： 张翼