影像解析：典型无脑回肥胖

秃头完病变，又所称光滑神经，其形成原因是由于视网膜突起病变为大神经皮层很薄视网膜突起障碍，使视网膜在视网膜中诱发积聚，所称为异位，并导致秃头完病变。其中完全性神经完缺如者，大神经很薄光滑，所称秃头完病变；而不完全性神经完缺如，仅显出为神经完数目减少，但是体积增大，所称巨神经完病变。

下文为一典型的秃头完病变个案，由 Amro 指导教授提供，发布在 radiopaedia 网站上。

原则上病史

3 个月孩童，浸润全身强直阵挛性癫痫发作和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅神经检查结果如下。

图 1 颅神经 CT 检查：以原始的侧裂内部结构为界，颅神经长方形「沙漏十分相似」改变，侧毛细血管扩展，大神经视网膜神经完很薄，枕叶秃头完推断

图 2 颅神经 MRI-T2WI

图 3 颅神经 MRI-T1WI

图 4 颅神经 MRI-T2FLAIR

图 5 颅神经齿状位 MRI-T2WI

MRI 结果推断

颅神经仅此少数较浅的神经沟，视网膜显着很薄，范围 12~20 mm（出现异常 3~4 mm），并可见员外在的视网膜下囊肿形成。

诊断

秃头完病变

影像学显出

CT 和 MRI 大多能推断大神经皮层很薄光滑，神经沟缺如，仅存数个宽广、宽阔、结实的神经完。神经灰质很薄，视网膜变薄，灰视网膜边界线面诱发光滑，无视网膜向灰质内突出。岛叶缺。毛细血管壁由于存在诱发灰质，可长方形脊柱十分相似轮廓。秃头完病变常浸润透明隔间高音，毛细血管扩展，血管壁下高音显着增宽等诱发改变。大神经侧裂显着增宽、变浅，致大神经长方形「沙漏十分相似」轮廓。

临床显出

最常见于型式秃头完病变，息肉在刚出生时并不一定显出出现异常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见摄食困难、肌张力大幅提高和诱发弓形双脚；稍晚可见文学运动发育延迟；最常见于的疼痛则是癫痫发作。

预后

秃头完病变不可治愈，秃头完病变综合征的息肉一般具有高死亡率，较轻型秃头完病变息肉文学运动和认知原则上功能较佳，生存时间相比较较长。

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主笔： 刘芳